FOP 進行性骨化性線維異形成症

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FOP 進行性骨化性線維異形成症


進行性骨化性線維異形成症(しんこうせいこつかせいせんいいけいせいしょう、英:Fibrodysplasia Ossificans Progressiva、FOP)とは、結合組織に発生する稀な遺伝子疾患である。発症率は200万人に1人といわれている。
2007年3月12日に開かれた厚生労働省の第4回特定疾患対策懇談会において、「子供のころから発症し死に至る可能性がある」として、新たな認定としては約4年振りに、進行性骨化性線維異形成症を国指定の難病として認定することを決めた。
身体の矯正メカニズムが線維性組織に起こす難病であり、
筋肉や腱、靭帯が骨組織に変化して硬化する。

多くの症例において、それらの症状によって関節が固定されて動かなくなる。外科的治療は、手術自体の侵襲によって周囲組織の骨化が促進されることになるために通常行う事ができない


【山中教授が!】iPS細胞をやさしく解説
10分

難病高校生にiPSで希望の光 山中伸弥教授が所長をつとめる京都大学iPS細胞研究所で、筋肉が骨になる難病FOPの新たなメカニズムが発見されました。これにより、治療法がないとされてきたFOPに初めて治療


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    iPS
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